بیماری های خون و سیستم خونساز
بیماری های خون و سیستم خونساز
بیماری های خون و سیستم خونساز
2 عمل اصلی خون عبارتند از:
- انتقال اکسیژن (روی هموگلوبین ) و دی اکسیدکربن به ترتیب به بافت ها و بالعکس
- انتقال فرآورده های آنابولیسم و کاتابولیسم (تولید و تخریب مواد آلی) هورمون ها، آنتی بادیها ، آنزیم ها، مواد معدنی و …
تقریبا تمام سلول های خونی در مغز استخوان تولید می شوند همراه با سنجش جزئی از لنفوسیت ها که در بافت های لنفوسیت ساز ساخته می شوند.
مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک
مهم ترین اثر روی خون با منشا شغلی، کاهش تعداد عناصر خونی است که دارای دو عامل ایجادکننده اصلی می باشد:
الف) کاهش تولید سلول های خونی در مغز استخوان (سیتوپنی مرکزی)
ب) افزایش تخریب سلول های خونی در خون محیطی (سیتوپنی محیطی).
حالت اول، با وارد آمدن آسیب به مغز استخوان توسط ترکیبات سمی و تشعشع یونی و بندرت بوسیله مکانیسم های ایمونولوژیک بدن ایجاد می شود. آسیب مغز استخوانی معمولا توام با تخریب جریان در سنتر هموگلوبین می باشد. آنمی های همولتیک می تواند با آسیب مستقیم سمی در غشاء گلبول های قرمز، تولید اجسام «هنز» در داخل گلبول های قرمز (که در نتیجه آسیب سمی و رسوب هموگلوبین ایجاد می شود) و یا با مکانیسم های ایمونولوژیکی ایجاد گردد.
لکوپنی محیطی و ترومبوسیتوپنی دارای علت ایجادی ایمونولوژیک می باشند، سایر عوارض بعدی که ناشی از پیدایش تغییراتی در هموگلوبین است عبارتند از: برای مثال، کربوکسی هموگلوبینمیا (جانشینی) و هر دو اینها در نتیجه بروز اختلال در انتقال اکسیژنی ایجاد می شوند . لوسمی ها، بیماری هایی نئوپلاستیک هستند که بطور فرضیه ای در نتیجه تغییراتی که در ترکیبات ژنتیکی سلول های خونساز مادر (پرسسور) پدید می آید، بروز می کند، تشعشع یونی و بنزن دارای خصوصیات لوسمی زائی هستند. مزاج و حالات داتی هموراژیک (افزایش تمایل به خونروش) در نتیجه کاهش تعداد یا اختلال عملی در پلاکت ها (ترمبولیت ها)، نقص در عوامل انعقادی موجود در پلاسمای خون یا وجود ناهجاری هایی در دیواره مویرگ ها، ایجاد می گردد.
ناهنجاری های شایع و تشخیص های افتراقی
عمده ترین ناهنجاری های هماتولوژیک در جدول 1 خلاصه شده اند تغییر مکان جزئی (شیفت جزئی) در پارامترهای هماتولوژیک و نتیجه تماس با اکثر عوامل شیمیایی و فیزیکی گزارش گردیده است در هر حال چنین تغییراتی از نظر کلنیکی دارای ارزش ثابت شده ای نیستند. تشخیص های افتراقی، ناهنجاری های هماتولوژیک در موارد مسمومیت های حاد مشکلات چندانی را پدید نمی آورد. (همولیز، لکوستیوز، متهموگلوبینمیا)، بنابراین تنها اشکال موجود در تماس های طولانی مدت، در بحث زیر گنجانده می شوند:
اجسام هينزومت هموگلوبین: اصولا در مسمومیت ها ترکیبات معطر چند حلقه ای، آمینو و نیترو یافت می شود (نظیر آنیلین، نیتروبنزن، استرهای اسید نیتریک، نیتروگلیکول ها و …) این عناصر همچنین در جریان درمان با داروهای ضد مالاریایی و سایر داروها نزد افراد مستعد، پدید می آیند مثلا در افرادی که از کمبود آنزیم های گلبول های قرمز رنج می برند (مثلا كمبود گلوکز – فسفات و هیدروژناز) یا در موارد هموگلوبينوپاتی ها (مثل تالاسمی). اگر متهموگلوبینمی و اجسام هينز مکررا نزد کارگرانی که در تماس با غلظت های کم مواد شیمیایی فوق الذکر هستند، دیده شود، آزمایشات لازم برای افزایش حساسیت احتمالی بایستی انجام شود.
در کشورهایی که شیوع بالایی از موارد کمبود آنزیم های گلبول قرمز یا بیماریهای خونی وجود دارد، یک بررسی آزمایشی در مورد افزایش حساسیت قبل از استخدام توصیه می شود. در ارزیابی سر منشا شغلی آزردگی مغز استخوان با هر دو عامل روند کلنیکی بیماری و سطح تماس با عامل احتمالی مضر بایستی در نظر گرفته شوند. چون آپلازی یا هیپوپلازی مغز استخوان با دلایل آیدیوپاتیک (نامشخص) یا منشا داروئی بطور معمول در اجتماع دیده می شود، علت شناسی شغلی تنها در مواقعی که دلیلی مبنی بر تماس شغلی با غلظت های بالا در ارتباط با آزردگی مغز استخوان وجود دارد؛ در نظر گرفته می شود.
جدول 1: ناهنجاری های اصلی هماتولژیک و علل آنها
ناهنجاری |
علل اصلی |
آنمی همولتیک |
آرسین (همولیز مستقیم ) ترکیبات معطر نیترو (همولیز ناشی از تشکیل اجسام هنز)، تغييرات ایمونولوژیک |
دیس هماتوپوئتیک آپلاستیک ثانویه |
سرب، بنزن، تری نیترو تولوئن، تشعشع یونی، خونروش، آسیب کلیوی و… |
پولی سیتمی |
عدم کفایت تنفسی در پنوموپاتی های مزمن (پنوموکونیوز)، ترکیبات شیمیایی سمی (کبالت) مونواکسیدکربن، منگنز، غلظت هموگلوبینی (و هیدراسیون در مسمومیت حاد) |
لکوپنی، ترومبوسیتوپنی مرکزی محیطی |
آزردگی مغز استخوان: بنزن ، تری نیترو تولوئن تشعشع یونی (تغییرات ایمونولوژیک) |
الکوسیتوزیس |
مسمومیت حاد (مراحل اوليه)، با بیماریهای عفونی |
لوسمی |
بنزن ، تشعشع یونی |
خونریزی هموراژیک ثانویه |
تشعشع ، بنزن ، اورمی آسیب کبدی |
متهموگلوبینمی |
ترکیبات آروماتیک آمینوونیترو، استرهای نیتریک اسید |
لکوپنی محیطی و ترمبوسیتوپنی
این حالات عمدتا دارای علل ایجاد کننده ایمونولوژیک می باشند و احتمالا توسط تعداد زیادی از ترکیبات بویژه داروها که شناخته شده ترین آنها ، «آمینوبنزن» (باعث ایجاد اگرانولوسیتوز) ایجاد می شود.
در مورد عوامل شغلی، حشره کش ها، اصلی ترین عامل مورد سؤظن هستند. در هر حال بایستی به این موضوع توجه نمود که تقریبا مواد شیمیایی موجود در محیط کار، باعث سیتوپنی می گردند. نبودن روش های مناسب آزمایشگاهی جهت سنجش و ارزیابی مکانیسم های ایمنولوژیکی در ایجاد سیتوپنی ها اشکال ایجاد کرده است. می توان عامل ایجادکننده احتمالی را در صورتی که سیتوپنی در مواردی مکرر پس از تماس با مواد شیمیایی بروز نماید، تعیین کرد. نوع عامل ایجادکننده تنها وقتی تأئید می شود که سیتوپنی منظما پس از هر تماس ایجاد شود و یا اگر آنتی بادی های مربوطه در محیط invitro (آزمایشگاهی) یافت شوند. بنزن و تشعشع یونی لوسمی زا هستند. اطلاعات اپیدمیولوژیک نشانگر افزایش شیوع لوسمی های غیرلنفوسیتی حاد و لوسمی های گلبول های قرمز شناخته شده است. برخی محققین معتقدند که بنزن و تشعشع یونی در عین حال باعث هموبلاستوزیس می گردند ولی مدرک متقاعد کننده ای ارائه نشده است.
حالات ذاتی خونریزی دهنده یا هموراژیک (diathesis)
این حالت در بیماری های حاد پس از تماس تشعشعی، مسمومیت مزمن بنزنی، ترومبوسیتوپنی، ترومبوآستنی بیماریهای دیواره مویرگی و احتمالا در ناهنجاری های فاکتورهای انعقادی پلاسمایی ایجاد شود. اختلال ثانویه در انعقاد خونی در عدم کفایت کبدی یا کلیوی شدید شامل مواردی که منشا شغلی دارند، می تواند بروز نماید.
آزمایشات
روش های آزمایش و مقادیر طبیعی
روش های هماتولوژیک به طور وسیعی توسط (WHO) استاندارد شده است (1980 Genova , WHO) مقادیر طبیعی در جدول 2 نشان داده شده است.
ارزیابی نتایج
در حالی که مقادیر طبیعی در شمارش گلبول های قرمز و غلظت هموگلوبين غالبا ثابت می ماند (تغییرات حاصله در آزمایشات تکراری نباید از 10± % تجاوز نماید) شمارش گلبول های سفید احتمالا نشانگر تغییرات قابل ملاحظه ای خواهد بود. تغییرات فردی کاملا متداول بوده و عوامل خارجی و ناشناخته نیز آن را همراهی می کنند. بدین ترتیب مقادیر تکی بدست آمده می تواند تصادفأ از مقادیر طبیعی بالاتر باشد. مقادیر کمتر از 109×4 به نسبت کمی در افراد سالم می تواند دیده شود. چنین مقادیر پائینی نشانگر یک آسیب یا بیماری نیست البته به شرطی که همراه با تغييرات مورفولوژیک در سلول های خونی نباشد و همچنین حالت کاهش یافته ای پس از وجود مقادیر بالاتر اولیه نباشد. در پزشکی شغلی، هرنوع ارزیابی در نسبت های شمارش خون، نیاز به تطبیق آنها با مقادیر قبلی و اولیه دارد.
مقادیر نرمال هماتولوژیک
تعداد گلبول های قرمز (تعداد سلول × 1012 در هر لیتر) |
5.5-4.5 مردان
5-4 زنان |
غلظت Hb یا آهن در هر لیتر (بر حسب میلی مول) |
11.2-8.1 مردان 10.2-7.1 زنان |
حجم گلبول قرمز |
0.5-0.4 مردان
0.43-0.37 زنان |
تعداد گلبول های سفید (تعداد سلول ها در 109 در هر لیتر) |
10-4 |
درصد اجزای مختلف گلبول های سفید نوتروفیل ائوزینوفیل ها بازوفیل لنفوسیت ها مونوسیت ها |
0.65-0.55 0.04-0.02 0.01-0 00.35-0.25 0.06-0.03 |
تعدداد تیکولوسیت ها (تعداد سلول ها در 109 در هر لیتر) |
110-8 |
تعداد ترومبوسیت ها (تعداد سلول ها در 109 در هر لیتر) |
300000 حدود |
زمان خرونرش (بر حسب دقیقه) |
5-1 |
زمان انعقاد |
12-5 |
فوائد آزمایشات هماتولوژیک
در آزمایشات غربالی جهت شناسائی اولیه آنمی ها در کارگران، کافی است که فقط غلظت هموگلوبین اندازه گیری شود. اگر نتایج حاصله بیرون از محدوده طبیعی بود، آزمایشات کامل هماتولوژیک بعد انجام می شود (شمارش خونی، لام خونی)، در تماس های شغلی که مشتمل بر تماس با عوامل شناخته شده مؤثر دریافت های خونساز می باشد (مثلا بنزن، تری نیترو تولوئن، تشعشع یونی)، معاینات اولیه استخدامی بایستی شامل شمارش کامل خونی و تعیین غلظت هموگلوبین باشد. این معاینات، با تناوبی انجام می شود که بستگی به سطح تماس دارد. تشخیص علائم اولیه در کاهش عناصرخونی تنها مواقعی امکان پذیر است که مقادیر پایه در دسترس باشد. روش های پیچیده تر، نظیر آسپیراسیون مغز استخوان، اندازه گیری فاکتورهای انعقادی و … برای تشخیص های افتراقی در موارد بیماریهای بغرنج شاید مورد نیاز باشند. در هر حال در مواردم عاینات دوره ای منظم بکار می روند.
حتما بخوانید:
⇐ بیماری دستگاه گوارشی یا گاستروانتستينال و كبد
⇐ بیماری های ناشی از نیتروگلیسیرین و سایر استرهای اسید نیتریک
دیدگاهتان را بنویسید
می خواهید در گفت و گو شرکت کنید؟خیالتان راحت باشد :)